سندرم گرشمن چیست و چه علائمی دارد؟

سندرم گرشمن یک اختلال عصبی نادر است که می تواند در نتیجه آسیب مغزی یا به عنوان یک اختلال رشد رخ دهد.

علائم و نشانه های سندرم گرشمن چیست؟

سندرم گرشتمن یک اختلال نادر است که با از دست دادن چهار عملکرد عصبی مشخص می شود: ناتوانی در نوشتن (دیسگرافی یا آگرافیا)، از دست دادن توانایی انجام ریاضیات (حساب حساب)، ناتوانی در شناسایی انگشتان خود یا دیگران (آگنوزی انگشت) و ناتوانی در ایجاد تمایز بین سمت راست و چپ بدن. بسیار نادر است که فردی با ناتوانی های یادگیری هر چهار اختلال عصبی را داشته باشد. تنها زمانی که هر چهار علامت با هم بدون عقب ماندگی ذهنی ظاهر شوند، سندرم کلاسیک وجود دارد.

هنگامی که افراد مبتلا هر چهار علامت مشخصه سندرم گرشمن را بدون سایر نقایص شناختی داشته باشند، ممکن است به این وضعیت به عنوان سندرم گرشمن «خالص» اشاره شود. با این حال، افراد مبتلا معمولاً علاوه بر چهار یافته کلاسیک سندرم گرشمن، نقص های دیگری نیز دارند. علاوه بر این، بسیاری از افراد تنها دو یا سه یافته از چهار یافته کلیدی را در ترکیب با انواع دیگر نقص های شناختی دارند.

در چنین مواردی علاوه بر چهار علامت کلاسیک، افراد مبتلا ممکن است در بیان خود از طریق گفتار و یا در درک گفتار شخص دیگر نیز مشکل داشته باشند (آفازی). آنها ممکن است در خواندن و املا نیز مشکل داشته باشند.

چند مورد در کودکان گزارش شده است که به آنها سندرم گرشمن رشدی گفته می شود. این موارد معمولاً با شروع مدرسه کودکان آشکار می شود. کودکان مبتلا ممکن است مهارت های دستخط، املا و ریاضی ضعیفی از خود نشان دهند (مانند مشکل در جمع، تفریق، تقسیم و ضرب). برخی از کودکان در خواندن یا درک کلمات نوشته شده (الکسی) و در کپی کردن یا ردیابی اشیاء ساده (آپراکسی سازنده) مشکل دارند.

برخی از محققان پیشنهاد می کنند که سندرم گرشمن رشدی یک سندرم واقعی و منحصر به فرد نیست، بلکه گروهی از علائم ناشی از یک اختلال زمینه ای دیگر است.

علل ایجاد سندرم گرشمن

در بزرگسالان، این سندرم می تواند در بزرگسالان در نتیجه اختلال در جریان خون به مغز (بیماری عروق مغزی) مانند سکته مغزی یا سایر آسیب های مغزی ایجاد شود. لوب های جداری (لوب های سمت بالایی) مغز در سندرم گرشمن تحت تاثیر قرار می گیرند. لوب های جداری با احساس و ادراک و همچنین درک ورودی حسی درگیر هستند.

در موارد نادر، آسیب مغزی تروماتیک یا تومور مغزی در همان ناحیه از مغز میتواند علائم مختلف مرتبط با سندرم گرشمن را ایجاد کند. علت سندرم گرشمن در کودکان اغلب ناشناخته است. اگرچه در برخی موارد ممکن است با آسیب مغزی مرتبط باشد، کودکان بدون آسیب مغزی نیز می توانند تحت تاثیر قرار گیرند.

جمعیت های تحت تاثیر سندرم گرشمن

سندرم گرشمن مردان و زنان را به تعداد مساوی تحت تأثیر قرار می دهد. بروز سندرم گرشمن در جمعیت عمومی ناشناخته است. این اختلال اولین بار توسط دکتر یوزف گرشمن، متخصص اعصاب وینی، در سال 1924 توصیف شد.

اختلالات مرتبط یا سندرم گرشمن

علائم اختلالات زیر می تواند مشابه علائم سندرم گرشمن باشد. مقایسه ممکن است برای تشخیص افتراقی مفید باشد:

بیماری آلزایمر یک وضعیت پیشرونده مغز است که بر حافظه، تفکر و زبان تأثیر می گذارد. تغییرات دژنراتیو بیماری آلزایمر منجر به ایجاد لکه ها یا پلاک هایی در مغز و درهم تنیدگی رشته های عصبی (درهم تنیدگی نوروفیبریلاری) می شود. از دست دادن حافظه و تغییرات رفتاری در نتیجه این تغییرات در بافت مغز رخ می دهد. یافته های مشخصه مرتبط با سندرم گرشمن می تواند به دلیل بیماری آلزایمر رخ دهد. اختلالات دیگری نیز ممکن است باعث اختلال در عملکرد مغز شود و به طور بالقوه می تواند باعث ایجاد چهار یافته مشخصه مرتبط با سندرم گرشمن شود. این یافته های مشخصه در افراد الکلی، لوپوس، مسمومیت با مونوکسید کربن و مسمومیت با سرب نیز دیده شده است.

تشخیص سندرم گرشمن

وجود هر چهار علامت عصبی در بزرگسالان نشان دهنده تشخیص سندرم گرشمن است، به ویژه زمانیکه سایر علل این علائم رد شوند. در میان کودکان، بیشتر موارد در سنین مدرسه و زمانی که فرد مبتلا در ریاضیات و نوشتن مشکل دارد، تشخیص داده می شود. کودکان مبتلا همچنین ممکن است در املا، انجام چهار محاسبات ریاضی اساسی و تشخیص چپ از راست مشکل داشته باشند. همچنین، آنها به طور کلی در تست شناسایی انگشت مردود می شوند. بسیاری، اما نه همه چنین کودکانی، کپی کردن نقاشی های ساده (آپراکسی ساختاری) برایشان مشکل است.

درمان های استاندارد

درمان سندرم گرشمن در موارد رشدی شامل آموزش های ویژه و خدمات توانبخشی و مشاوره مرتبط است. معاینه عصبی برای تشخیص تفاوت بین دو علت این بیماری ضروری است. در بزرگسالان، درمان بیماری زمینه ای عصبی ضروری است. هنگامی که آسیب مغزی یا تومور درگیر باشد، ممکن است از جراحی برای کاهش این وضعیت استفاده شود. در برخی موارد، علائمی که بزرگسالان مبتلا به سندرم گرشمن را تحت تاثیر قرار می دهند به مرور زمان کاهش می یابد.

منبع: rarediseases.org