بیماری پریون یک بیماری نادر و کشنده عصبی

بیماری پریون یک نام کلی برای بیماری هایی است که دستگاه عصبی مبتلایان را درگیر می کند. پریون نام یک نوع پروتئین است. این پروتئین، نخستین بار برای تعریف یک عامل عفونی مرموز به کار برده شد که مسئول چندین بیماری مخرب در سیستم عصبی پستانداران بود. این ذرات پروتئینی، به طور طبیعی در غشای سلول ها وجود دارند، ولی وقتی تغییر ساختار می دهند، باعث ایجاد بیماری هایی در انسان و سایر پستانداران می شوند، بیماری ناشی از این ذرات پروتئینی در نهایت سبب مرگ مبتلایان می شود.

آشنایی با بیماری پریون و انواع آن

در بیماری پریون ذرات پروتئینی که تغییر ساختار داده اند، قابلیت اتصال به دیگر پروتئین های هم شکل و سالم خود را دارند و در نتیجه باعث تغییر در شکل و عملکرد آنها نیز می شوند و به این ترتیب بیماری در بدن گسترش می یابد. در این بیماری ها پروتئین های غیرطبیعی در مغز رسوب می کنند و باعث تغییراتی در حافظه، حرکت و رفتار و اخلاق می شوند. البته این بیماری جز بیماری های بسیار نادر است. در بیماری پریون، پروتئین های غیر طبیعی باعث بوجود آمدن سوراخ های خیلی ریزی در بافت مغز می شوند، بطوریکه این بافت در زیر میکروسکوپ مانند یک توده اسفنجی دیده می شود، به همین دلیل بیماری پریون با نام آنسفالوپاتی اسفنجی شکل نیز شناخته می شود. این بیماری باعث ایجاد اختلالات متنوع در انسان ها و سایر جانوران می شود، تعدادی از این موارد را در ادامه مطلب می خوانید.

انواع بیماری های پریون در مبتلایان انسانی

بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) می تواند اکتسابی، خوردن گوشت آلوده گاو و یا ارثی باشد. باعث یک بیماری بی خوابی کشنده می شود. افراد مبتلا می توانند ژن بیماری را به فرزندان خود منتقل کنند. پروتئین های غیر طبیعی مراکز مربوط به خواب و بیداری در تالاموس را تحت تاثیر قرار می دهند.

سندرم گرستمن-اشتراوس بر-شانکر

سندرم گرستمن-اشتراوس بر-شانکر، ارثی بوده و هماهنگ و تعادل افراد مبتلا را تحت تاثیر قرار می دهد.

بیماری کورو

بیماری کورو، برای اولین بار در جمعی از مردم گینه نو شناسایی شد. از طریق آدمخواری سنتی منتقل شده بود، یعنی گوشت فرد مبتلا توسط اقوام او خورده شده بود.

انواع بیماری های پریون در مبتلایان حیوانی

• آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی، همان بیماری مشهور جنون گاوی است.
• بیماری کاهش وزن حیوانات، آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گربه.

تعدادی نکات مهم در مورد بیماری پریون

• اگر در خانواده شما فردی مبتلا به بیماری پریون باشد، شما نیز در معرض ابتلا به این بیماری هستید. یعنی احتمال جهش در ژن ها و بوجود آمدن بیماری نسبت به سایر افراد، بالا است.
• افراد مسن بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری می باشند. ابتلا به بیماری پریون به دلایل نامعلوم در افراد مسن بیشتر رخ می دهد.
• مصرف محصولات مانند گوشت یا شیر حیوانات آلوده به بیماری پریون می تواند، این بیماری را به شما انتقال دهد.
• این بیماری از طریق وسایل پزشکی آلوده و یا پیوند بافت حاوی رشته های عصبی آلوده قابل انتقال است.
• این بیماری می تواند دوره کمون طولانی داشته باشد و بعد از بروز اولین علائم سریعاً در بدن پیشرفت کند.

علائم رایج بیماری پریون

• مشکلاتی در فکر کردن و به یاد آوردن
• بی علاقگی، افسردگی، گیجی یا گمراهی
• اسپاسم عضلانی غیر ارادی
• مشکلات خواب
• اختلال بینایی یا نابینایی

اقداماتی مانند از بین بردن کامل حیوانات آلوده، مصرف نکردن بافت مغز و رشته های عصبی گاو، ممانعت از اهدای خون یا بافت از افراد آلوده و یا مشکوک، استفاده از وسایل پزشکی یکبار مصرف در اقدامات پزشکی افراد مبتلا به این بیماری و معدوم سازی کامل و سالم این وسایل، می تواند از بروز و گسترش این بیماری جلوگیری کند.